Fonte: INCA
A Doença, ou Linfoma de Hodgkin, é uma forma de câncer que se origina nos linfonodos (gânglios) do sistema linfático, um conjunto composto por órgãos, tecidos que produzem células responsáveis pela imunidade e vasos que conduzem estas células através do corpo.
Esta doença pode ocorrer em qualquer faixa etária; no entanto, é mais comum na idade adulta jovem, dos 15 aos 40 anos, atingindo maior freqüência entre 25 a 30 anos. A incidência de novos casos permaneceu estável nas últimas cinco décadas, enquanto a mortalidade foi reduzida em mais de 60% desde o início dos anos 70 devido aos avanços no tratamento. A maioria dos pacientes com Doença de Hodgkin pode ser curada com tratamento atual.
De acordo com a média das taxas brutas encontradas nos 17 Registros de Câncer de Base Populacional (RCBP) do Brasil que possuem mais de 3 anos de informações consolidadas, estima-se que o número de casos novos (incidência) de Linfomas de Hodgkin para o Brasil em 2009 será de aproximadamente 1.600 para o sexo masculino e 1.270 para o sexo feminino em 2009.
Os órgãos e tecidos que compõem o sistema linfático incluem linfonodos, timo, baço, amígdalas, medula óssea e tecidos linfáticos no intestino. A linfa, um líquido claro que banha estes tecidos, contém proteínas e células linfóides. Já os linfonodos (gânglios) são encontrados em todos as partes do corpo, principalmente no pescoço, virilha, axilas, pelve, abdome e tórax; produzem e armazenam leucócitos denominados linfócitos. Existem três tipos de linfócitos: os linfócitos B (ou células B), os linfócitos T (ou células T), e as células "natural killer" (células NK).
Cada um destes três tipos de células realiza uma função específica no combate a infecções, e também têm importância no combate ao câncer.
Pode-se distinguir a Doença de Hodgkin de outros tipos de linfoma em parte através do exame de amostras sob microscopia. O tecido obtido por biópsia de pacientes com Doença de Hodgkin apresenta células denominadas células de Reed-Sternberg, uma homenagem aos médicos que descreveram primeiramente estas alterações.
A Doença de Hodgkin surge quando um linfócito (mais freqüentemente um linfócito B) se transforma de uma célula normal em uma célula maligna, capaz de crescer descontroladamente e disseminar-se. A célula maligna começa a produzir, nos linfonodos, cópias idênticas (também chamadas de clones). Com o passar do tempo, estas células malignas podem se disseminar para tecidos adjacentes, e, se não tratadas, podem atingir outras partes do corpo. Na Doença de Hodgkin, os tumores disseminam-se de um grupo de linfonodos para outros grupos de linfonodos através dos vasos linfáticos. O local mais comum de envolvimento é o tórax, região também denominada mediastino.
Fatores de risco
Pessoas com sistema imune comprometido, como conseqüência de doenças genéticas hereditárias, infecção pelo HIV, uso de drogas imunossupressoras, têm risco um pouco maior de desenvolver Doença de Hodgkin. Membros de famílias nas quais uma ou mais pessoas tiveram diagnóstico da doença também têm risco aumentado de desenvolvê-la, mas não se deve pensar que é certo de acontecer.
Sintomas
A Doença de Hodgkin pode surgir em qualquer parte do corpo, e os sintomas da doença dependem da sua localização. Caso desenvolva-se em linfonodos que estão próximos à pele, no pescoço, axilas e virilhas, os sintomas provavelmente incluirão a apresentação de linfonodos aumentados e indolores nestes locais. Se a doença ocorre na região do tórax, os sintomas podem ser de tosse, "falta de ar" (dispnéia) e dor torácica. E quando se apresenta na pelve e no abdome, os sintomas podem ser de plenitude e distensão abdominal.
Outros sintomas da Doença de Hodgkin incluem febre, fadiga, sudorese noturna, perda de peso, e prurido ("coceira na pele").
Diagnóstico
Utilizam-se vários tipos de exames para diagnosticar Doença de Hodgkin. Estes procedimentos permitem determinar seu tipo específico, e esclarecer outras informações úteis para decidir sobre a forma mais adequada de tratamento.
A biópsia é considerada obrigatória para o diagnóstico de Doença de Hodgkin. Durante o procedimento, remove-se uma pequena amostra de tecido para análise, em geral um gânglio linfático aumentado. Há vários tipos de biópsia:
Também são necessários exames de imagem para determinar a localização das tumorações no corpo. Radiografias são empregadas para detectar tumores no tórax; usando-se Tomografia Computadorizada, são obtidas imagens detalhadas do corpo sob diversos ângulos. Já a Ressonância Magnética utiliza ondas magnéticas e de rádio para produzir imagens de partes moles e órgãos; e na Cintigrafia com Gálio, uma substância radioativa, ao ser injetada no corpo do paciente é atraída para locais acometidos pela doença.
Além disso, são utilizados outros tipos de exames que ajudam a determinar características específicas das células tumorais nos tecidos biopsiados. Estes testes incluem:
Classificação e Estadiamento
Ao diagnosticar a Doença de Hodgkin, ela é classificada (determina-se o tipo) e seu estágio é avaliado (é realizada uma pesquisa para saber se a doença se disseminou a partir do seu local de origem e em que intensidade). Esta informação é fundamental para estimar o prognóstico do paciente e selecionar o melhor tratamento.
Classificação
Atualmente, para classificação da Doença de Hodgkin é mais utilizado o sistema de desenvolvido pela Organização Mundial de Saúde em conjunto com um painel de especialistas norte americanos e europeus, denominado REAL (Revised European American Lymphoma Classification). Sob este sistema estas doenças são divididas de acordo com um número de características que, junto a outras informações, permitem ao médico estimar o prognóstico do paciente.
Estadiamento
Após reunir todas as informações disponíveis nos testes diagnósticos, procede-se o estadiamento da doença, ou seja, determinar o quanto se disseminou. Existem quatro estágios, correspondendo o estágio I à doença mais limitada, e o estágio IV, à mais avançada. Também é agregada uma subdivisão destes estágios aos pacientes com certos sintomas relacionados à doença, chamados sintomas B, tais como febre, sudorese noturna, perda de peso significativa. Exemplo: se um paciente tem doença avançada (estágios III ou IV), e tem sintomas B, determina-se o estadiamento como IIIB ou IVB)
Tratamento
O tratamento clássico da Doença de Hodgkin, em geral, consiste de poliquimioterapia, com ou sem radioterapia. Dependendo do estágio da doença no momento do diagnóstico, pode-se estimar o prognóstico do paciente com o tratamento. O esquema de quimioterapia utilizado de rotina no INCA é denominado ABVD.
Para os pacientes que sofrem recaídas (retorno) da doença, são disponíveis alternativas, dependendo da forma do tratamento inicial empregado. As formas empregadas usualmente, e com indicações relativamente precisas, são o emprego de poliquimioterapia e do transplante de medula.
Após o tratamento
A radioterapia e os esquemas de quimioterapia empregados regularmente trazem riscos para os pacientes após o tratamento. Entre os mais importantes estão o desenvolvimento de outros tipos de câncer (mama, pulmão, tireóide, linfomas e leucemias) e possível infertilidade. No entanto, estes riscos não são suficientemente grandes a ponto de se questionar o uso dessas formas de tratamento, visto que a Doença de Hodgkin é curável se tratada adequadamente. Os pacientes devem ser seguidos continuamente após o tratamento, com consultas periódicas cujos intervalos podem ir aumentando progressivamente.
A Doença, ou Linfoma de Hodgkin, é uma forma de câncer que se origina nos linfonodos (gânglios) do sistema linfático, um conjunto composto por órgãos, tecidos que produzem células responsáveis pela imunidade e vasos que conduzem estas células através do corpo.
Esta doença pode ocorrer em qualquer faixa etária; no entanto, é mais comum na idade adulta jovem, dos 15 aos 40 anos, atingindo maior freqüência entre 25 a 30 anos. A incidência de novos casos permaneceu estável nas últimas cinco décadas, enquanto a mortalidade foi reduzida em mais de 60% desde o início dos anos 70 devido aos avanços no tratamento. A maioria dos pacientes com Doença de Hodgkin pode ser curada com tratamento atual.
De acordo com a média das taxas brutas encontradas nos 17 Registros de Câncer de Base Populacional (RCBP) do Brasil que possuem mais de 3 anos de informações consolidadas, estima-se que o número de casos novos (incidência) de Linfomas de Hodgkin para o Brasil em 2009 será de aproximadamente 1.600 para o sexo masculino e 1.270 para o sexo feminino em 2009.
Os órgãos e tecidos que compõem o sistema linfático incluem linfonodos, timo, baço, amígdalas, medula óssea e tecidos linfáticos no intestino. A linfa, um líquido claro que banha estes tecidos, contém proteínas e células linfóides. Já os linfonodos (gânglios) são encontrados em todos as partes do corpo, principalmente no pescoço, virilha, axilas, pelve, abdome e tórax; produzem e armazenam leucócitos denominados linfócitos. Existem três tipos de linfócitos: os linfócitos B (ou células B), os linfócitos T (ou células T), e as células "natural killer" (células NK).
Cada um destes três tipos de células realiza uma função específica no combate a infecções, e também têm importância no combate ao câncer.
- As células B produzem anticorpos, que se ligam na superfície de certos tipos de bactérias e atraem células específicas do sistema imune e proteínas do sangue, digerindo as bactérias e células estranhas ao normal.
- As células T ajudam a proteger o organismo contra vírus, fungos e algumas bactérias. Também desempenham importante papel nas funções das células B.
- As células NK têm como alvo as células tumorais e protegem contra uma larga variedade de agentes infecciosos.
Pode-se distinguir a Doença de Hodgkin de outros tipos de linfoma em parte através do exame de amostras sob microscopia. O tecido obtido por biópsia de pacientes com Doença de Hodgkin apresenta células denominadas células de Reed-Sternberg, uma homenagem aos médicos que descreveram primeiramente estas alterações.
A Doença de Hodgkin surge quando um linfócito (mais freqüentemente um linfócito B) se transforma de uma célula normal em uma célula maligna, capaz de crescer descontroladamente e disseminar-se. A célula maligna começa a produzir, nos linfonodos, cópias idênticas (também chamadas de clones). Com o passar do tempo, estas células malignas podem se disseminar para tecidos adjacentes, e, se não tratadas, podem atingir outras partes do corpo. Na Doença de Hodgkin, os tumores disseminam-se de um grupo de linfonodos para outros grupos de linfonodos através dos vasos linfáticos. O local mais comum de envolvimento é o tórax, região também denominada mediastino.
Fatores de risco
Pessoas com sistema imune comprometido, como conseqüência de doenças genéticas hereditárias, infecção pelo HIV, uso de drogas imunossupressoras, têm risco um pouco maior de desenvolver Doença de Hodgkin. Membros de famílias nas quais uma ou mais pessoas tiveram diagnóstico da doença também têm risco aumentado de desenvolvê-la, mas não se deve pensar que é certo de acontecer.
Sintomas
A Doença de Hodgkin pode surgir em qualquer parte do corpo, e os sintomas da doença dependem da sua localização. Caso desenvolva-se em linfonodos que estão próximos à pele, no pescoço, axilas e virilhas, os sintomas provavelmente incluirão a apresentação de linfonodos aumentados e indolores nestes locais. Se a doença ocorre na região do tórax, os sintomas podem ser de tosse, "falta de ar" (dispnéia) e dor torácica. E quando se apresenta na pelve e no abdome, os sintomas podem ser de plenitude e distensão abdominal.
Outros sintomas da Doença de Hodgkin incluem febre, fadiga, sudorese noturna, perda de peso, e prurido ("coceira na pele").
Diagnóstico
Utilizam-se vários tipos de exames para diagnosticar Doença de Hodgkin. Estes procedimentos permitem determinar seu tipo específico, e esclarecer outras informações úteis para decidir sobre a forma mais adequada de tratamento.
A biópsia é considerada obrigatória para o diagnóstico de Doença de Hodgkin. Durante o procedimento, remove-se uma pequena amostra de tecido para análise, em geral um gânglio linfático aumentado. Há vários tipos de biópsia:
- Biópsia excisional ou incisional - o médico, através de uma incisão na pele, remove um gânglio inteiro (excisional), ou uma pequena parte (incisional);
- Biópsia de medula óssea - retira-se um pequeno fragmento da medula óssea através de agulha. Esse procedimento não fornece diagnóstico da Doença de Hodgkin, mas é fundamental para determinar a extensão da disseminação da doença;
Também são necessários exames de imagem para determinar a localização das tumorações no corpo. Radiografias são empregadas para detectar tumores no tórax; usando-se Tomografia Computadorizada, são obtidas imagens detalhadas do corpo sob diversos ângulos. Já a Ressonância Magnética utiliza ondas magnéticas e de rádio para produzir imagens de partes moles e órgãos; e na Cintigrafia com Gálio, uma substância radioativa, ao ser injetada no corpo do paciente é atraída para locais acometidos pela doença.
Além disso, são utilizados outros tipos de exames que ajudam a determinar características específicas das células tumorais nos tecidos biopsiados. Estes testes incluem:
- Estudos de citogenética para determinar alterações cromossômicas nas células;
- Imunohistoquímica, na qual anticorpos são usados para distinguir entre vários tipos de células cancerosas;
- Estudos de genética molecular, que são testes de DNA e RNA altamente sensíveis para determinar traços genéticos específicos das células cancerosas.
Classificação e Estadiamento
Ao diagnosticar a Doença de Hodgkin, ela é classificada (determina-se o tipo) e seu estágio é avaliado (é realizada uma pesquisa para saber se a doença se disseminou a partir do seu local de origem e em que intensidade). Esta informação é fundamental para estimar o prognóstico do paciente e selecionar o melhor tratamento.
Classificação
Atualmente, para classificação da Doença de Hodgkin é mais utilizado o sistema de desenvolvido pela Organização Mundial de Saúde em conjunto com um painel de especialistas norte americanos e europeus, denominado REAL (Revised European American Lymphoma Classification). Sob este sistema estas doenças são divididas de acordo com um número de características que, junto a outras informações, permitem ao médico estimar o prognóstico do paciente.
Estadiamento
Após reunir todas as informações disponíveis nos testes diagnósticos, procede-se o estadiamento da doença, ou seja, determinar o quanto se disseminou. Existem quatro estágios, correspondendo o estágio I à doença mais limitada, e o estágio IV, à mais avançada. Também é agregada uma subdivisão destes estágios aos pacientes com certos sintomas relacionados à doença, chamados sintomas B, tais como febre, sudorese noturna, perda de peso significativa. Exemplo: se um paciente tem doença avançada (estágios III ou IV), e tem sintomas B, determina-se o estadiamento como IIIB ou IVB)
Tratamento
O tratamento clássico da Doença de Hodgkin, em geral, consiste de poliquimioterapia, com ou sem radioterapia. Dependendo do estágio da doença no momento do diagnóstico, pode-se estimar o prognóstico do paciente com o tratamento. O esquema de quimioterapia utilizado de rotina no INCA é denominado ABVD.
Para os pacientes que sofrem recaídas (retorno) da doença, são disponíveis alternativas, dependendo da forma do tratamento inicial empregado. As formas empregadas usualmente, e com indicações relativamente precisas, são o emprego de poliquimioterapia e do transplante de medula.
Após o tratamento
A radioterapia e os esquemas de quimioterapia empregados regularmente trazem riscos para os pacientes após o tratamento. Entre os mais importantes estão o desenvolvimento de outros tipos de câncer (mama, pulmão, tireóide, linfomas e leucemias) e possível infertilidade. No entanto, estes riscos não são suficientemente grandes a ponto de se questionar o uso dessas formas de tratamento, visto que a Doença de Hodgkin é curável se tratada adequadamente. Os pacientes devem ser seguidos continuamente após o tratamento, com consultas periódicas cujos intervalos podem ir aumentando progressivamente.
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